{"id":7507,"date":"2020-09-08T17:50:40","date_gmt":"2020-09-08T14:50:40","guid":{"rendered":"http:\/\/blog.ulubat.org\/?p=7507"},"modified":"2020-09-08T22:24:52","modified_gmt":"2020-09-08T19:24:52","slug":"kistik-fibrozis","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/blog.ulubat.org\/index.php\/genel\/kistik-fibrozis\/","title":{"rendered":"K\u0130ST\u0130K F\u0130BROZ\u0130S"},"content":{"rendered":"\n

Kistik Fibrozis Nedir?<\/strong><\/h2>\n\n\n\n

Kistik fibroz, v\u00fccudun bir\u00e7ok organ\u0131na zarar verebilecek kal\u0131n, yap\u0131\u015fkan mukus birikimi<\/em> ile karakterize otozomal resesif<\/em> kal\u0131tsal bir hastal\u0131kt\u0131r. Mukus, hava yollar\u0131, sindirim sistemi, \u00fcreme sistemi ve di\u011fer organ ve dokular\u0131n y\u00fczeylerini kayganla\u015ft\u0131ran ve koruyan kaygan bir maddedir. <\/p>\n\n\n\n

Kistik fibrozlu ki\u015filerde v\u00fccut anormal derecede kal\u0131n ve yap\u0131\u015fkan olan mukus \u00fcretir. Bu anormal mukus solunum yollar\u0131n\u0131 t\u0131kayarak akci\u011ferlerde solunumla ilgili ciddi sorunlara ve bakteriyel enfeksiyonlara yol a\u00e7abilir. Bu enfeksiyonlar kronik \u00f6ks\u00fcr\u00fck, h\u0131r\u0131lt\u0131l\u0131 solunum ve iltihaplanmaya neden olur. Zamanla, mukus birikmesi ve enfeksiyonlar, akci\u011ferlerde skar dokusu (fibroz) ve kistler olu\u015fumu dahil olmak \u00fczere kal\u0131c\u0131 akci\u011fer hasar\u0131na<\/em> neden olur. G\u00fcn\u00fcm\u00fczde bir\u00e7ok insan\u0131n kar\u015f\u0131 kar\u015f\u0131ya kald\u0131\u011f\u0131 kistik fibrozis hastal\u0131\u011f\u0131 i\u00e7in yenilik\u00e7i tedaviler, bu kal\u0131tsal akci\u011fer bozuklu\u011fu olan insanlara umut getiriyor. <\/p>\n\n\n\n

Kistik Fibrozisin Mekanizmas\u0131<\/h2>\n\n\n\n

Kistik fibroz, kistik fibroz transmembran iletkenlik d\u00fczenleyici (CFTR) proteini genindeki mutasyonlar\u0131n neden oldu\u011fu otozomal resesif bir hastal\u0131kt\u0131r. CFTR, klor\u00fcr iyonlar\u0131n\u0131 hava yollar\u0131n\u0131, bezleri ve sindirim sistemini hizalayan h\u00fccrelerin zarlar\u0131 boyunca ta\u015f\u0131yan bir iyon kanal\u0131 proteinidir.
<\/p>\n\n\n\n

Genetik mutasyonlar\u0131n bir kombinasyonu sonucu ortaya \u00e7\u0131kan kistik fibrozis, klor\u00fcr iyonlar\u0131n\u0131n h\u00fccre zarlar\u0131 boyunca hareketini kolayla\u015ft\u0131ran bir ta\u015f\u0131y\u0131c\u0131 proteinin \u00fcretimini durdurur veya onu mutasyona u\u011frat\u0131r. Kistik fibroz mutasyonlar\u0131, CFTR’nin d\u00fczg\u00fcn \u00e7al\u0131\u015fmas\u0131n\u0131 \u00f6nler ve bunun hava yollar\u0131n\u0131 t\u0131kayan ve enfeksiyonlar\u0131 te\u015fvik eden kal\u0131n bir mukus \u00fcretimine yol a\u00e7ar. <\/p>\n\n\n\n

Bu, akci\u011ferlerde, pankreasta ve v\u00fccudun di\u011fer k\u0131s\u0131mlar\u0131nda mukus birikmesine neden olur. Zamanla, sonu\u00e7lar\u0131 \u00f6l\u00fcme yol a\u00e7abilecek bakteriyel enfeksiyonlar ortaya \u00e7\u0131kar.<\/p>\n\n\n\n

Ancak hastal\u0131k hala birka\u00e7 gizemi i\u00e7inde bar\u0131nd\u0131rmaktad\u0131r. Ara\u015ft\u0131rmac\u0131lar, kistik fibrozlu kad\u0131nlar\u0131n neden erkeklerden daha k\u00f6t\u00fc sonu\u00e7lara sahip olduklar\u0131n\u0131 a\u00e7\u0131klamak i\u00e7in genetik bilgilere ve hormonlara bak\u0131yorlar. Bu konudaki ara\u015ft\u0131rmalar hala y\u00fcr\u00fct\u00fclmektedir.<\/p>\n\n\n\n

Ve belki de en temel olarak, CFTR proteininde sa\u011fl\u0131\u011f\u0131 iyile\u015ftirmek i\u00e7in hangi fonksiyon seviyesine ihtiya\u00e7 duyuldu\u011fu hala belirsizdir.<\/p>\n\n\n\n

Kistik Fibrozisin Tedavisi<\/h2>\n\n\n\n

Ara\u015ft\u0131rmac\u0131lar bu hastal\u0131\u011f\u0131n tedavisinde terap\u00f6tik \u00e7al\u0131\u015fmalar y\u00fcr\u00fct\u00fcyor. \u00d6rne\u011fin gen terapileri, mevcut protein modifikasyon ila\u00e7lar\u0131 taraf\u0131ndan geride b\u0131rak\u0131lan nadir mutasyonlar\u0131 olan insanlar i\u00e7in \u00f6zellikle ilgi \u00e7ekicidir. Her ne kadar gen replasman teknikleri otuz y\u0131ld\u0131r geli\u015ftirilmekte olsa da, bu teknikler \u015fu anda klinik olarak denenmektedir. Bu arada, sa\u00e7ak olarak kabul edilen bir yakla\u015f\u0131m – fajlar olarak adland\u0131r\u0131lan bakteri yiyen vir\u00fcslerin kullan\u0131m\u0131-ilaca diren\u00e7li enfeksiyonlar\u0131 olan insanlar i\u00e7in umut verici sonu\u00e7lar g\u00f6stermektedir. Yap\u0131lan di\u011fer ara\u015ft\u0131rmalarda da, hastal\u0131\u011f\u0131n \u00e7ocuklar\u0131n organlar\u0131na verdi\u011fi hasar\u0131 en aza indirmek i\u00e7in utero hastal\u0131\u011f\u0131n\u0131n tedavisi \u00fczerinde \u00e7al\u0131\u015fmalar y\u00fcr\u00fct\u00fclmektedir. <\/p>\n\n\n\n

Kistik fibrozlu hastalar i\u00e7in klinik beklentiler \u00e7ok y\u00fcksektir. Bu hastal\u0131\u011f\u0131n tedavisindeki ilerleme, orta ve daha ileri ya\u015flardaki hastalar\u0131n hayatta kalma oranlar\u0131n\u0131 artt\u0131rm\u0131\u015ft\u0131r. Ve covid-19 pandemisi bize, kistik fibrozlu insanlar i\u00e7in telet\u0131p\u0131n \u00e7ok daha rutin hale gelebilece\u011fidir. <\/p>\n\n\n\n

Telet\u0131p ve kistik fibrozis hastal\u0131\u011f\u0131<\/h3>\n\n\n\n

Bilgi ve ileti\u015fim Teknolojisindeki h\u0131zl\u0131 de\u011fi\u015fikliklere ra\u011fmen, ayakta tedavi g\u00f6ren kronik hastal\u0131k y\u00f6netimi on y\u0131llard\u0131r \u00e7ok az de\u011fi\u015fmi\u015ftir. Bununla birlikte, burada video ve ses ba\u011flant\u0131lar\u0131n\u0131n, uzaktan izleme ve mobil uygulamalar\u0131n kullan\u0131m\u0131 dahil olmak \u00fczere uzaktan hasta merkezli klinik hizmetlerin kullan\u0131m\u0131 <\/em>olarak tan\u0131mlanan Telet\u0131p’\u0131n tan\u0131t\u0131m\u0131, bize hasta bak\u0131m\u0131nda devrim yaratmak i\u00e7in ideal bir f\u0131rsat sunmaktad\u0131r. Kistik fibroz (KF) bak\u0131m\u0131ndaki \u00e7ekicili\u011fi a\u00e7\u0131kt\u0131r; hizmetlere daha iyi eri\u015fim, daha erken m\u00fcdahale f\u0131rsat\u0131 ve sanal klinikler arac\u0131l\u0131\u011f\u0131yla geli\u015fmi\u015f izleme ve kendi kendine y\u00f6netim ve uyum izleme i\u00e7in ger\u00e7ek zamanl\u0131 uygulamalar\u0131n kullan\u0131m\u0131 sunar. Maliyetleri d\u00fc\u015f\u00fcrme potansiyeline sahiptir ve di\u011fer kronik hastal\u0131k ko\u015fullar\u0131nda etkili oldu\u011fu g\u00f6sterilmi\u015ftir. Telet\u0131p, KF bak\u0131m\u0131n\u0131n gelece\u011fi gibi g\u00f6r\u00fcn\u00fcyor.<\/p>\n\n\n\n

Kaynak\u00e7a ve ileri okuma i\u00e7in:<\/em><\/p>\n\n\n\n