VAMPİR EFSANESİNİN PERDE ARKASI: PORFİRİA
Ortaçağ Avrupa’sında tanısı ve tedavisi bulunamayan birçok hastalık görülüyordu. Hastalar hastalığının nedenini bile anlamadan ölüyorlardı. Bilimselliğin ön planda olmamasına bağlı olarak zamanla değişik hastalıklar hakkında efsaneler, mitler üretilmeye başlandı. Bunlardan en bilindik olanı şüphesiz vampirlerdir. Ortaçağ’da ün kazanmaya ve kulaktan kulağa anlatılmaya başlansa da Babil’e ait olduğu düşünülen kalıntılarda da vampirlere benzer varlıklar anlatılmış, ‘’1001 Gece Masalları’’nda da kendine yer bulmuştur. 1897’de yazılan ‘’Dracula’’ adlı eser sayesinde kendini tüm dünyaya ve Hollywood’a tanıtmıştır. Günümüzde vampir efsanesini bilmeyen yoktur. Peki bu efsanenin yüzyıllarca dilden dile dolaşmasına sebep olan hastalıkla ilgili bilgi sahibi olmak ister misiniz? Gelin beraber porfiriayı tartışalım.
Öncelikle etimolojisinden bahsetmekle başlayalım. Porfiria hastalarının idrar ve dışkıları geçirdikleri nöbet sırasında mor rengini almaya başlar. ‘’Porphyra’’ sözcüğü ise mor-morumsu anlamına gelmektedir.
Hastalığın temeli alyuvarlarımızda kullandığımız hem proteinin yapımında kullanılan enzimlerin herhangi birindeki eksikliğe dayanır. Vücudumuzdaki hücrelere oksijen taşımakla görevli bu protein hayati önem taşır.
Porfirialar semptomlarına göre ikiye ayrılır: akut ve kutanöz.
Akut Porfiriaların Semptomları:
– Akut porfiria hastalarının başlıca semptomları karın bölgesi ağrısıdır. Bunu takip eden bulantı ve kusma görülür. Bunun yanında sinir sistemine etkisi de oldukça fazladır. Hastaların genelinde psikoz durumlar görülür. Hastalar halisünasyon görebilirler. Anksiyete seviyeleri oldukça artmıştır ve paranoya gösterirler. Başlıca taşikardi olmak kalp aritmileri görülür. Akut nöropati gözlenir.
– Kollarda ve bacaklarda ağrı gözlenir. Genellikle halsizlik, yorgunluk ve kas güçsüzlüğü bulunur.
Kutanöz Porfiria Semptomları:
– Bu hastalarda gün ışığına karşı aşırı duyarlılık gözlenir. Güneşe çıkıldığında deri çeşitli semptomlar gösterir. Şişer, çatlar. Bu da infeksiyona yol açabilir. Burun ya da parmak nekrozu görülebilir.
-Derinin gerginleşmesi, dudakların kuruması, diş etlerinin çekilmesi gözlenir. Diş etlerinin çekilmesiyle dişler sivri bir görünüm kazanır. Vampir efsanesinin temeli işte buraya dayanır.
– Kutanöz porfiriaların çeşitli formlarında da aşırı kıllanma, kahverengi dişler görülür.
Aynı zamanda porfiria hastalarının sarımsak yemesi hastaları kötü etkiler ve atakları tetikler. Bu yüzden porfiria hastaları sarımsak yemekten kaçınırlar.
Semptomlardaki gün ışığına duyarlılık, sivri dişler, kıllanma bize vampir efsanesinin o yıllarda tanımlanamayan porfiria hastalığı olduğunu açıkça gösteriyor. Sarımsağın hastalığı tetiklemesinden dolayı hastaların sarımsaktan kaçınması ise efsanelerde vampirlerden korunmak için sarımsağın kullanılmasının temelini oluşturuyor.
Kutanöz porfiriaların bazı çeşitleri doğumdan itibaren hastada ataklara sebep olurken akut porfiria hastaları hayatlarında birkaç kez atak geçiriyor.
Vücudumuzdaki en önemli mekanizmalardan biri olan oksijen taşınmasında sorun oluşturabileceği için porfiriaların hayati önem taşıdığını söyleyebiliriz fakat hastalığın henüz kesin bir tedavisi yok. Genellikle hastalardan olabildiğince atakları tetikleyebilecek durumlardan uzak durması ve hastalığın tetiklenmesi durumunda en kısa zamanda hastaneye başvurması isteniyor.
KAYNAKÇA VE İLERİ ARAŞTIRMA İÇİN:
- American Porphyria Foundation ‘’About Porphyria’’ : https://porphyriafoundation.org/for-patients/about-porphyria/
- Rare Disease Review ‘’ Porphyria: The vampire syndrome’’ : https://www.rarediseasereview.org/publications/2019/11/9/porphyria-the-vampire-syndrome
- Mayo Clinic ‘’Porphyria’’ : https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/porphyria/symptoms-causes/syc-20356066
- Healthline ‘’Porphyrias’’ : https://www.healthline.com/health/porphyria
- Wikipedia ‘’Porphyria’’ Erişim tarihi: 6.11.2020 : https://en.wikipedia.org/wiki/Porphyria
- Wikipedia ‘’Vampire’’ Erişim tarihi: 6.11.2020 : https://en.wikipedia.org/wiki/Vampire