Tek Ventrikülle Yaşam: Hipoplastik Sol Kalp Sendromu

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS), konjenital kalp hastalıkları içerisinde en ağır seyreden ve tedavisi en güç olan hastalıklardan bir tanesidir. Peki sizce gelişmemiş sol kalp yapılarına sahip bir kalbin fonksiyonel hale gelme şansı var mıdır? Bu yazımda, bu savaşçı bebeklerin hayata tutunma öykülerini sizlerle paylaşmaya çalışacağım.

Hipoplastik Sol Kalp Nedir?

Hipoplastik sol kalp, gelişmemiş bir sol ventrikül ve sistemik dolaşımı sağlama yetisinden yoksun sol kalp yapıları ile karakterize edilmiş konjenital bir sendromdur. HLHS tedavi edilmediği takdirde kesin olarak ölümcüldür. HLHS’de görülen yapısal bozuklukları ayrıntılı inceleyecek olursak karşımıza çıkan bozukluklar şunlardır:

Gelişmemiş bir sol ventrikül mevcuttur.

Mitral ve aortik kapaklar atretik, hipoplastik ya da stenotiktir.

Aortik koarktasyon eşlik edebilir.

Asendan aorta büyük oranda hipoplastik olup sadece koroner kan akımını sağlayabilmektedir.

Sistemik kan akımını da sağlama görevini üstlenen sağ kalp hipertrofik yapıdadır.

Patent foramen ovale eşlik edebilir.

Kimlerde görülür?

Her 10.000 yeni doğandan 2-3’ü HLHS ile dünyaya gelmektedir. Erkeklerde daha yüksek sıklıkla görülür. Bazı ailelerde HLHS yatkınlığı olduğu bilinse de hastalığın genetik temeli tam olarak açıklanabilmiş değildir.

Yaşamın İlk Günleri

Oksijen ile satüre olmuş pulmoner ven kanı sol atriyum ve sol ventrikül arasında yer alan mitral kapaktaki tıkanıklık dolayısıyla sol ventriküle geçemez, sağ atriuma geçerek sistemik venöz kan ile karışır. Buradan sonra aortaya gönderilecek kan akımı duktus arteriosustan geçecek kan miktarına bağlıdır. duktus arteriosus,  fetal dönemde pulmoner arter ve aorta arasında bağlantı sağlayan bir yapıdır ve doğumdan kısa süre sonra kapanmaktadır. Dolayısıyla bu bebeklerde ameliyat için beklenebilecek süre duktusun açık kalacağı süre ile kısıtlıdır.

Tanı

Tanı, fetal dönemde fetal ekokardiyogram (EKO) ile konulabileceği gibi doğumun ardından yine EKO ile konulabilir. HLHS, ülkemizde fetal dönemde tespit edildiğinde terminasyon önerilen tek kalp hastalığı olarak öne çıkmaktadır. Bu durum da sendromun ne kadar ciddi sorunlara yol açabildiğini gözler önüne sermektedir.

Tedavi

Hastalığın tedavisi için 3 farklı opsiyon mevcuttur:

Kalp Nakli: Bu yaş grubu için donör sayısının oldukça az olması ve ömür boyu alınması gereken immünosupresif tedavilerin tehlikelerinden dolayı oldukça az tercih edilmektedir.

Destekleyici Tedavi: Ciddi bir yaşam uzatıcı etkisi bulunmamaktadır.

3 Aşamalı Cerrahi Onarım:  Bu sendromun en çok tercih edilen  ve en efektif tedavisidir.

3 aşamalı cerrahi onarım yöntemi ( Norwood Prosedürü) ilk olarak 1981’de Dr. William Imon Norwood, Jr. ve arkadaşları tarafından başarıyla uygulanmıştır.

Norwood Prosedürü

1.Aşama: Norwood Ameliyatı: Hipoplastik vaziyette olan aorta, pulmoner arter aracılığı ile sağ ventriküle bağlanır ve artık kalp tam anlamıyla tek ventriküllü hale gelmiştir. 2 atriyum arası geçişi devam ettirecek olan atriyal septektomi açılır ve aorta ve pulmoner arter arası kan geçişinin devamlılığı için bir şant yerleştirilir. Bu operasyon duktus arteriosus kapanmadan önce yani doğumdan kısa süre sonra gerçekleştirilmelidir.

2.Aşama: Hemi-Fontan/ Glenn Ameliyatı:   Sağlıklı bir kalpte hem sağ hem sol ventrikülün üstlendiği görevi tek başına üstlenen sağ ventrikülün yükünü azaltmak çocuğun fonksiyonel bir kalbe sahip olmasını sağlamak istiyorsak büyük önem arz etmektedir. Bu amaçla, prosedürün bu aşamasında vücudun üst kısmından gelen deoksijene kanı kalbe taşıyan superior vena kava direkt olarak kalpten sonraki durağı olan pulmoner artere bağlanır.  Bu operasyon bebek 4-6 aylıkken gerçekleştirilir.

3.Aşama: Fontan Ameliyatı: Son aşama olan bu ameliyatta, deoksijene kanın kalbe gelmesini sağlayan diğer bir büyük damar olan inferior vena kava pulmoner artere direkt olarak bağlanır ve sağ ventrikül sadece sistemik dolaşıma oksijene kanı pompalayan bir yapı haline gelerek aslında sağlıklı bir kalpte sol ventrikülün görevi olan bu hayati sorumluluğu üzerine alır. Bu operasyon genellikle çocuklar 4-5 yaşına geldiklerinde yapılır.

Yukarıdaki operasyonlar sonucunda artık dolaşımı sağlayabilen fonksiyonel bir kalp oluşturulmuş olur. Bu ameliyatların hepsi çeşitli kısa- uzun vadeli komplikasyonlara gebe ve oldukça zorlu ameliyatlar olsalar da doğumdan çok kısa süre sonra kaybedilecek olan bu çocuklara yetişkinlik çağlarını yaşayabilme imkanı sunan mucizevi operasyonlardır.

Günümüzde tıbbın ve cerrahinin geldiği noktada, geçmiş zamanlarda çaresiz olduğu düşünülen birçok konjenital hastalık için bir çıkış yolu bulunmuş olsa da daha ilerleyeceğimiz çok yol bulunuyor. Hiçbir bebeğin ölmediği bir dünya dileğiyle…

Kaynakça

Jacobs, Marshall and William Norwood, Pediatric Cardiac Surgery Current Issues,1992

Si, Ming Sing, Medscape, 2014

Hypoplastic Left Heart Syndrome: Management and Outcome,UptoDate,Waltham,MA,2019

Gobergs, Roberts, Elza Salputra, Inguna Lubaua, Hypoplastic Left Heart Syndrome: A Review, Acta Medica Lituanica, 2016

Hypoplastic Left Heart Syndrome: Anatomy, clinical feautres and diagnosis, UptoDate, Waltham,MA,2019

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1092912611000111: Jonas, R. (2019). The Intra/Extracardiac Conduit Fenestrated Fontan. https://doi.org/10.1053/j.pcsu.2011.01.010

https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html https://emedicine.medscape.com/article/890196-overview  Emedicine.medscape.com. (2019). Pediatric Hypoplastic Left Heart Syndrome: Background, Pathophysiology, Etiology

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2817797/:Fruitman, D. (2019). Hypoplastic left heart syndrome: Prognosis and management options. https://dx.doi.org/10.1093%2Fpch%2F5.4.219

https://www.cambridge.org/core/journals/cardiology-in-the-young/article/hypoplastic-left-heart-syndrome-from-fetus-to-fontan/055F6F897A4490A30B5D80043B1128B1/core-reader:Roeleveld, P., Axelrod, D., Klugman, D., Jones, M., Chanani, N., Rossano, J. and Costello, J. (2019). Hypoplastic left heart syndrome: from fetus to fontan. https://doi.org/10.1017/S104795111800135X

57 Long-Term Neurologic Outcomes in Children With Congenital Heart Disease, ( 2018) Peyvandi S, Mcquillen P, Avery’s Diseases of the Newborn https://www.sciencedirect.com/topics/biochemistry-genetics-and-molecular-biology/fetus-circulation

Hypoplastic Left Heart Syndrome, (2013), Blackwell W., Pediatric Cardiac Surgery, Fourth Edition