GİZEMLİ BİR ARİTMİK SORUN: BRUGADA SENDROMU

GİZEMLİ BİR ARİTMİK SORUN: BRUGADA SENDROMU

Tarihler 4 mart 2018’i gösterirken Udinese maçı hazırlıklarını tamamlamış olan Fiorentina takımı büyük bir şok yaşamış  takım kaptanı Davide Astori odasında ölü bulunmuştu. Sonrasında yapılan otopside ani kardiyak ölüm tanısı konulmuştu.

Basketbolu takip edenlerin yakından tanıdığı bir ara Türkiye’de de oynamış  olan Conrad McRae Denver’de antrenmandayken ani kardiyak ölüm nedeniyle hayatını kaybetti. Sık sık sağlık kontrollerinden geçen sporcuları bile etkileyen -hatta öldüren- ani kardiyak ölümlerden biri olan Brugada Sendromu nedir?

 İlk defa 1992’de Pedro , Ramon ve Joseph Brugada kardeşler tarafından tanımlanmış olan Brugada Sendromu genç yaştaki hastalarda ventrikül aritmisi ve ani ölümle karakterize bir sendrom olarak tanımlanmıştır. Bu hastalıkta elektrokardiyografi (EKG) bulgusu olarak elektrolit bozukluğu, kalp hastalığı, kardiyak iskemi olmaksızın V1-V3 derivasyonlarında ST yüksekliği görülür. Genetik bir hastalıktır ve otozomal dominant kalıtım gösterir . Kalpte bulunan sodyum kanallarının düzenlenmesinden sorumlu  genlerdeki mutasyon hastalıktan sorumlu tutulan mekanizmadır . Şimdiye kadar 60 farklı mutasyonu saptanan bu sendrom sıklıkla SCN5A (%30) geninden kaynaklanmaktadır Brugada Sendromu genellikle erkeklerde görülmekte olup tüm ani ölümlerin yaklaşık %4’ünden sorumlu olduğu düşünülmektedir . 2 gün ile 84 yaş arası değişen tanı yaşı ile birlikte, ani ölüm ortalama yaşı 41’dir. 

 Güneydoğu Asya’da daha yüksek oranda görülmekte olan bu sendrom Filipinler’de konuşma dilinde bangungut (uykuda yükselmek ve inlemek), Japonya’da pokkuri (ani ve beklenmedik olarak durma fenomeni) ve Tayland’da Lai Tai (uykuda ölüm) olarak da bilinmektedir.

  Brugada Sendromunun 3 tipi bulunmaktadır (Tip 1, Tip 2, Tip 3) ve bütün tiplerde dışa doğru akımlarda potasyum artışı vardır bu sebepten ötürü aksiyon potansiyelinde karakteristik bir çentik ve kubbe kaybı gözlenmektedir. Tip 1, Tip 2 ve Tip 3’e göre daha maligndir. EKG değişiklikleri Brugada Sendromu ile birlikte geçici olabilir ve birçok faktör tarafından açığa çıkabilir veya artabilir: Ateş, İskemi, Birçok ilaç ( sodyum kanal blokerleri, kalsiyum kanal blokerleri, Alfa agonistler, Beta blokerler, Nitratlar), kokain, alkol, hipokalemi, hipotermi. 

tip 1 brugada ile ilgili görsel sonucu

Bilinen tek tedavi ICD implatasyonudur ancak son yıllarda ventriküler ektopinin kateter ablasyonu da risk/fayda gözetiminde terapotik yaklaşım olarak literatüre girmiştir. Diğer bir yöntem de ailesinde 40 yaş altı ani ölüm gözlenen her bireyin EKG çektirmesi de bu sendromun proflaksisi için önem arz etmektedir.

Brugada Sendromlu bireylere günlük yaşamda öneriler ; -Brugada Sendromlu bireylerin ağır sporlar yapmaması -Çok fazla alkol ve kafein tüketmemesi -Çok soğuk ve sıcak ortamlarda fazla bulunmaması -Kokain kullanmaması tavsiye edilir. ( 22 Nisan 2019- ”Egzersiz ve Kalp Sempozyumu” İzmir Katip Çelebi Üniversitesi )

        REFERANSLAR VE İLERİ OKUMA İÇİN 

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.