Ramsay Hunt Sendromu?
Geçtiğimiz günlerde, Grammy ödüllü dünyaca ünlü şarkıcı Justin Bieber paylaştığı video ile medyaya Ramsay Hunt Sendromuna bağlı olarak yüz felci geçirdiğini açıklamıştı. Açıklamasında yüzünün sağ tarafında fonksiyon kaybı olduğundan bahsetmişti. Sevenlerini üzen bu açıklama sonucu RHS internet üstünden sıkça araştırılan bir konu haline geldi. Peki nedir Ramsay Hunt Sendromu, nasıl oluşur ve tedavisi gibi çeşitli sorularınıza bu yazımızda yanıt bulabilirsiniz.
J Ramsay Hunt ganglion geniculi’ nin (fasyal sinirin ganglionu) herpes enfeksiyonu ile kulağın sensomotor kusurları arasındaki patojenetik bağlantıyı ilk kez bildiren Amerikalı nörologtur ve sendroma ismini vermiştir. Ramsay Hunt Sendromu’nun başlıca belirtileri çevresel sinir sistemine ait olan fasiyal sinirlerde işlevsel sıkıntı oluşturacak lezyonlar oluşması buna müteakiben felçe sebep olması ve eritemli (iltihaplı kızarıklık) kaşıntı olmasıdır. Kızarıklık, kaşıntı ve iltihaplar daha çok kulak veya ağızda gözlenir. J Ramsay Hunt bu semptomlarının yanı sıra diğer olası semptomları da açıklamıştır. Bunlar: Kulak çınlaması, duyma kaybı, kusma,vertigo, gözbebeğinin istemsiz sağa sola titremesidir.
Yapılan araştırmalar sonucunda Varicela zoster virüsünün (VZV) Ramsay Hunt sendromuna yol açtığı anlaşılmıştır. Hastalığın oluşmasında çeşitli risk faktörleri de etkilidir. Örneğin: zayıf bağışıklık sistemine sahip bireyler, yenidoğanlar, hamiller, daha önce suçiçeği geçirmemiş bireyler veya daha önce suçiçeği aşısı olmamış bireyler için yakalanma olasılığı daha yüksektir. Primer VZV genellikle su çiçeğine sebep olurken daha sonrasında virüs kranial sinir gangliyonlarında ve nevraksi boyunca tüm dorsal kök ganglionlarda latent hale gelir. Spesifik bir VZV proteini enfekte olmuş ganglionlardan eksprese edilir. Virüs kültürlenmezse southern blot, PCR ve in situ hibridizasyon yoluyla ganglionlarda tespit edilir. Tedavisinde, kortikosteroidlerle kombinasyon halinde asiklovirin intravenöz uygulanmasına başvurulur. Yeterli analjezi de önem arz etmektedir.
Bell’s felci ile kıyaslandığı zaman (döküntüsüz yüz felci) daha şiddetli felç görülür ve tamamen iyileşme olasılıkları daha düşüktür. Erken teşhis oldukça önemlidir. Ancak döküntü hariç benzer özellikler göstermelerinden dolayı başlangıçta birbirinden ayırt edilmekte zorlanılabilir. Hastalık için erken dönemde sağlık önlemleri alınabilir. Bunlardan en önemlisi bağışıklamadır. Çocuklar düzenli olarak aşılanmaktadır. Bu aşılar su çiçeği de kapsamaktadır. Bu aşı sayesinde yakalanma oranı dikkate değer bir oranda azalmıştır. 50 yaşından büyük bireyler içinse zona hastalığının aşısı önerilir.
Epidemiyolojik açıdan değerlendirecek olursak Ramsay Hunt Sendromu atravmatik yüz felçlerinin içerisinde en çok rastlanan ikinci türdür. Klinik bulgular değerlendirildiği zaman cinsiyetin ve yaşın kayda değer değişim yaratmadığı gözlemiştir. Vakalar değerlendirildiğinde sendromun histopatolojik açıdan olduka çeşitlilik içerdiği anlaşılmıştır. Tedavisi için hala araştırmalar sürmekte ve çeşitli araştırmalar yapılmaktadır.
KAYNAKÇA:
- Sweeney, C. J., and D. H. Gilden. “Ramsay hunt syndrome.” Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 71.2 (2001): 149-154.
- Wagner, Gunnar, Harald Klinge, and Michael Max Sachse. “Ramsay hunt syndrome.” JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft 10.4 (2012): 238-243.
- (www.mayoclinic.org) https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ramsay-hunt-syndrome/symptoms-causes/syc-20351783
Cok bilgilendirici teşekkür ederiz!