İNSİDENTAL FARK EDİLEN PARAŞÜT MİTRAL KAPAK (PMK): VAKA BİLDİRİMİ YUSUF CAN, KENAN MUSTAFAYEV, NİLAY NUR ÖNDER SAKARYA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ MERKEZ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ KARDİYOLOJİ ANABİLİM DALI
Giriş
Paraşüt mitral kapak (PMK), mitral kapak korda tendineasının tek veya baskın bir papiller kasa tutunmasıyla meydana gelen konjenital kapak anomalisidir. Korda tendinealar normalden daha kısa ve kalındır. Paraşüt mitral kapak anomalisine çoğunlukla kalbin sol tarafındaki obstrüktif lezyonlar (supravalvüler mitral halka, subaortik darlık ve aort koarktasyonu) eşlik eder ve bu olaya Shone kompleksi denir. Shone kompleksi çoğunlukla bebeklerde ve çocuklarda görülür. Hemodinamik açıdan riskli olaylara (kanın diyastol sırasında sol ventriküle akmaması) sebep olabileceği için yüksek mortalite oranına sahiptir.
Posterimizde sizlere insidental rastladığımız paraşüt mitral kapak olgusunu sunuyoruz.
Olgu
32 yaşında erkek hasta, askeri okul sınavının zorunlu kıldığı sağlık kontrolü nedeniyle kardiyoloji polikliniğimize başvurdu, kardiyak herhangi bir şikayeti yoktu. Elektrokardiyografisi (EKG) ve akciğer grafisi normaldi. Transtorasik ekokardiyografi (TTE) sol ventrikül uzun eksen görüntüsünde korda tendineanın tek bir papiller kasa tutunduğu fark edildi, kısa eksen görüntüsünde ise tek papiller kas ve bazal seviyede paraşüt yaprakçıkları görüldü. Kardiyak odacıklar normal boyuttaydı. Dört odacıklı görünümde, diyastolik kubbe şeklinde armut biçimli mitral yapı görüldü (Şekil 1). Ekokardiyografide mitral kapak yetersizliği ve mitral darlık saptanmadı. İlişkili başka herhangi bir patolojiye rastlanmadı. Ek olarak üç boyutlu transtorasik ekokardiyografi ile tek papiller kas varlığı doğrulandı.
Tartışma
Yetişkin PMK, son yarım yüzyılda literatüre bildirilmiş az vaka olması sebebiyle nadir görülen konjenital kapak anomalisidir. Asemptomatik hastalar ancak ekokardiyografi ile tesadüfen keşfedilebilir. Mitral kapağın açılması sınırlı olduğu için PMK’de mitral darlık semptomatik hastaların çoğunda görülür. Bu hastalar bize genellikle atriyal fibrilasyon aritmisi ve dispne semptomları ile gelir. Mitral yetersizlik ise daha az görülür ancak mitral darlık zamanla yetersizliğe sebep olabileceği için hasta takibi önemlidir. Ani kardiyak ölüm riski Shone kompleksi dediğimiz birden fazla obstrüksiyona sahip olan hastalarda daha fazladır.
Konservatif cerrahi tedavi, mitral darlığı olan hastalarda kommissürotomi veya bütün PMK hastalarında papiller kas bölünmesi işlemleriyle yapılabilir. İleri mitral yetmezliği olan hastalarda ise kapak ameliyatları düşünülebilir. Prognoz genellikle kötüdür ve cerrahi onarımdan sonra tatmin edici sonuçlar bildirilmemiştir. Bununla birlikte, ekokardiyografik değerlendirmede önemli mitral darlık veya yetersizlik olmadan Shone kompleksli obstrüktif PMK vakalarında da cerrahi düzeltme yapılabilir. Amerikan ve Avrupa ekokardiyografi toplulukları, PMK olan yetişkinlerin uluslararası bir şekilde kaydedilmesi hem tanıyı kolaylaştırmada hem de nadir görülen bu konjenital anomalinin seyrini izlemede yararlı olduğunu düşünüyor ve PMK hastalarının bildirilmesi gerektiğini vurguluyor.
Sonuç
Hastamızın TTE’sinde mitral kapakta darlık gözlenmedi. Hastamız asemptomatik yani PMK hastanın yaşamına herhangi bir sıkıntı vermediği için klinik takip önerildi. Fakat hastamızın istenilen sağlık kontrolünde konjenital kalp hastalığı fark edildiği için askeri okula başvurusu reddedildi.
Anahtar Kelimeler: Konjenital kalp hastalığı, mitral kapak, insidental
.
.
.
Incidentally Finding Parachute Mitral Valve: Case Report
Case Report
32-yeart-old man presented with outpatient clinic without any symptoms for military school admission. He had normal electrocardıography and chest radiography. LV long-axis view elongated chordae converge into a single papillary muscle. Transthoracic echocardiography in the short-axis view at mid-papillary level revealed single papillary muscle and at basal level showed parachute leaflets. Cardiac chambers were in normal size. In four-chamber view reveal pear-shaped mitral configuration with a diastolic dome shape. Echocardiography showed no mitral valve regurgitation and mitral stenosis.
Conclusions
There no evıdence for any pathology other valvular and vascular stenosis. As the presence of parachute mitral valve had no impact on the patient’s management, medical follow-up was scheduled. The patient was not admitted to military school due to congenital heart disease.
Key Words: congenital heart disease, mitral valve, incidentally