Joker’in Hastalığı: Psödobulbar Etki

Joker’in karakteristik gülümsemesi hepimizin aklında yer etmiştir. Peki neden kızgın ya da üzgün olduğunda gülüyor, kahkaha atıyordu? Joker’in bu durumuna ”Psödobulbar Etki”; diğer adlarıyla emosyonel inkontinans, patolojik gülme ve ağlama, emosyonalizm de denilmektedir.

Latince psödo- “yalancı” anlamını taşımakta, -bulbar  ise “bulbus” yani medulla oblongata denilen omurilik soğanından gelmektedir. Çünkü söz konusu lezyonun; solunum, kalp hızı gibi istemsiz fonksiyonları kontrol eden omurilik soğanından geçtiği düşünülüyordu.

Joker’in gülümsemesine ithafen imdb

Psödobulbar Etki(PBA) Nedir?

Psödobulbar etki (PBA), beyin hasarı veya altta yatan nörolojik fonksiyon kaybı nedeniyle gelişen bir bozukluktur. Duygusal ifade bozukluğuyla karakterizedir. PBA, bireyin iç duygusal durumuna uygun olmayan, sık sık kontrol edilemeyen gülme veya ağlama patlamaları olarak kendini gösterir.  PBA’yı duygudurum bozukluklarından ayırmak zor olabilir ve bu da yüksek oranda yanlış tanı konmasına katkıda bulunur. Bu tanıma eksikliği, etkisiz ve yetersiz tedaviye yol açarak hastaların yaşam kalitesini etkileyebilmektedir.

PBA’nın nedenleri karmaşıktır ancak öncelikle beynin frontal lobunda duyguları kontrol eden nöronal yolların değişmesinden kaynaklandığına inanılmaktadır. PBA’yı düşündüren semptomlar genellikle Parkinson hastalığı (PD), multipl skleroz (MS), amiyotrofik lateral skleroz (ALS), Alzheimer hastalığı (AD), travmatik beyin hasarı (TBI) ve felç teşhisi konan kişilerin etrafında merkezlendiği düşünülmektedir.

PBA’nın Tarihi

Psödobulbar etki (PBA) ilk olarak 19. yüzyılda tanındı ; ancak, 1940’tan önce kapsamlı bir şekilde tanımlanmasına rağmen, PBA bugünlerde nispeten “yeni” bir hastalık olarak algılanmaktadır. 1886’da Oppenheim ve Siemerling, beyin sapının aşağı inen yollarında şişkin duygusal davranışla lezyonları olan bireyleri tartışmışlardır. Davranış, “Kahkaha veya Ağlamanın Patolojik Patlamaları” olarak tanımlanmış ve “Psödobulbar Etki” olarak adlandırılmıştır. Patolojik gülme ve ağlamanın en eski tanımlarından biri 16. yüzyılda Fransız cerrah Ambroise Paré tarafından anlatılmıştır.  

PBA’nın Patofizyolojisi

PBA ile ilgili yollar çok yönlüdür ve duyguların motor çıktısının oluşumunu ve düzenlenmesini kontrol eden sinir ağlarının kesintilerinden kaynaklandığı düşünülmektedir. PBA, beyin hasarı veya normal nöronal kontrolü değiştiren ve muhtemelen frontal lob işlevi ve beyin sapı ve beyincik gibi beynin diğer alanlarıyla bağlantılı olan nörolojik bir hastalık veya bozuklukla ilişkilidir. Duygusal ifadenin motor kontrolünde rol oynadığı düşünülen sistemleri kapsayan, çoğunlukla frontal loblarda ve beyin sapına inen yollarda bulunan beyin lezyonları, temel pontis ve beyincik, PBA ile bağlantılıdır. PBA’nın patofizyolojisine ilişkin hipotezlerden biri, bir üst beyin sapı merkezinde kortikal inhibisyonda bir bozulma olduğunu ve ardından gülme ve ağlama ile bağlantılı motor yanıtı koordine eden alt bulbar çekirdeklerin serbest bırakıldığını düşündürmüştür. Ek bir hipotez ise, serebellum ve serebral korteks arasındaki bağlantıdaki bir işlev bozukluğunun duygusal düzenlemede bir bozulmaya yol açmasıdır. 

Bir resim, illüstrasyon, vb. İçeren harici bir dosya. Nesne adı tcrm-9-483Fig1.jpg
Pseudobulbar etkisinin önerilen patofizyolojisi. 
 (A ) Motor, frontal ve temporal kortekslerden beyin sapına giriş, beyincikten gelen girdiyle modüle edilir. 
Somatosensoriyel korteksten gelen inhibe edici girdi, motor girdisini modüle eder. 
 (B ) Azaltılmış inhibitör girdi (kortekste kırık kırmızı oklar) disinhibisyona neden olarak psödobulbar etkisine yol açar.  Pseudobulbar Etkisi: Yaygınlık ve Yönetim ncbi

PBA Tanısı Nasıl Yapılır?

PBA, duygusal değişkenlik, duygusal inkontinans, istemsiz duygusal ifade bozukluğu, duygusal düzensizlik, duygusallık veya patolojik gülme ve ağlama olarak etiketlenmiştir. Kahkahalar sıklıkla gözyaşına dönüşmektedir. Hastanın gülmesi veya ağlaması, hastanın tarif ettiği deneyimin ruh hali veya yoğunluğu, mevcut sosyal durum veya uyaranlarla her zaman uyuşmaz; PBA, bir uyaran olmadan da ortaya çıkabilir.

Sendromu daha objektif bir şekilde tanımlamak için kriterler oluşturulmuştur. 1969’da Poeck, PBA için dört kriter tanımlamıştır. Poeck’in kriterleri, belirli ilişkileri tanımlamasa da, sonraki bazı yayınlar duygusal tepkinin ruh haliyle tutarsız olmadığını açıklığa kavuşturmuştur. PBA’nın hastanın önceki duygusal tepkilerinden bir değişiklik olduğunu vurgulayan ve aynı zamanda diğer spesifik özellikleri sağlayan daha yeni bir tanı ölçütü önerilmiştir.

TANI KRİTERLERİ
Poeck’in Kriterleri
• Duygusal tepki durumsal olarak uygunsuzdur
 • Hastanın duyguları ve duygusal tepkisi yakından ilişkili değildir
 • Epizodların süresi ve şiddeti hasta tarafından kontrol edilemez
 • Duygunun ifadesi rahatlama hissine yol açmaz
Genişletilmiş Kriterler
 • Önceki duygusal tepkilere göre değişiklik olur
 • Ruh haliyle tutarsız veya orantısızdır
 • Bir uyarana bağlı değildir veya o uyarana göre aşırıdır
 • Önemli sıkıntıya veya sosyal / mesleki özürlülüğe neden olur
 • Başka bir psikiyatrik veya nörolojik bozuklukla açıklanmaz

Tedavisi Nasıl Yapılmaktadır?

PBA tedavisinin amacı, atakların şiddetini ve sıklığını azaltmaktır. Tamamiyle tedavi edilememektedir.

Yapılan araştırmalar ve vaka çalışmaları sonucunda özellikle trisiklik antidepresanlar(TCA) ve bazı antipsikotikler tedavide yararlı olarak bulunmuştur. Tedavide daha çok serotonerjik (amitriptilin, fluoksetin), antiglutamaterjik (dekstrometorfan) ajanlar, norepinefrin, serotonin ve glutamat ön planda tutularak kısa süreli etkin tedavi sağlanmaktadır.

 Medikal tedaviye ek olarak kişinin yaşam kalitesini artırmak, sosyal izolasyonu önlemek ve günlük hayata adaptasyonu sağlamak için terapiden de faydalanılmaktadır. 

PBA ile Nasıl Baş Edilir?

Psödobulbar etki (PBA) ile yaşamak utanç verici ve stresli olabilir. Aile ve arkadaşlara durumun nasıl etkilediği açıklanmalı, böylece kriz anlarında şaşırmaları veya kafa karışıklığı azaltılmalıdır.

PBA olan diğer insanlarla konuşarak deneyimler paylaşılmalı ve baş etme yöntemlerini keşfetmelidirler.

Bir krizle başa çıkabilmek için:

  • Dikkat dağıtılmalı,
  • Yavaş, derin nefes alınmalı,
  • Vücut rahatlatılmalıdır.
imdb

Filmden alınan bu sahnede psödobulbar etki çok net bir şekilde gösterilmiştir. Joaquin Phoenix Joker-Arthur Fleck rolü ile 92.Oscar Ödülleri’nde En İyi Erkek Oyuncu Ödülünü kazanmıştır.

KAYNAKÇA

Deana Shevit Goldin, Pseudobulbar Etkisi: Genel Bakış, Eylül 2020/ Erişim Tarihi: 30 Ocak 2021

Tammie Lee Demler, Pseudobulbar Duygulanımına Giriş: Bu Zorlu Bozukluğun Tanınması ve Aşinalığına Zemin Hazırlamak, Aralık 2017/ Erişim Tarihi: 30 Ocak 2021

Aiesha Ahmed , Zachary Simmons, Pseudobulbar Etkisi: Yaygınlık ve Yönetim, 29 Kasım 2013/ Erişim Tarihi: 31 Ocak 2021

Pseudobulbar Etkisi mayoclinic  

Psödobulbar Etki Nedir? Evrim Ağacı

Pseudobulbar Affect wikipedia

Hilal Türkan

UluBAT Blog Koordinatörü, Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Dönem 4 Öğrencisi

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.