EPİDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS: AĞAÇ ADAM SENDROMU

AĞAÇ ADAM SENDROMU NEDİR?

Ağaç adam hasatlığı, kalıtsal bir bağışıklık sistemi hastalığıdır. Bu hastalığa papilloma virüsü enfeksiyonu (HPV) neden olur. Zamanla enfeksiyon, viral siğiller ve pigmentli, iltihaplı lekeler gibi cilt lezyonlarına neden olur. Şiddetli veya aşırı durumlarda ise kabuk benzeri büyümeler gelişir. HPV bulaşıcı ve genellikle ciltten cilde temas yoluyla gerçekleşir, aynı zamanda bu virüs hiçbir semptom göstermese bile başkalarına bulaşma olasılığı çok yüksektir.

AĞAÇ ADAM HASTALIĞININ SEMPTOMLARI

Ağaç adam hastalığının en göze çarpan belirtisi, çoğunlukla ayaklarda ve görülen, kabuğa benzeyen doku büyümeleridir ve bunun ciddi bir semptom olduğuna dikkat etmek önemlidir. Bunun yanında başka semptomlarda vardır ve bu semptomlar aşağıdaki gibidir:
• Küçük, pembe, beyaz, kırmızımsı, kahverengi, veya mor renkli, kabarık ve  papül adı verilen lezyonlar
• Düzensiz kenarlara sahip olabilen plak adı verilen cilt lezyonları
• Viral siğiller
Siğiller, her biri birkaç ila 100 lezyondan oluşan kümeler halinde ortaya çıkma çıkmaktadır. Bu siğiller genellikle güneşe maruz kalan
• Eller
• Ayaklar
•Kulak memeleri
• Yüz
• Boyun
• Kollar
• Bacaklar
• Gövde bölgelerinin yanı sıra vücudun bazı yerlerinde de semptomlar görülebilir:
• Ayak tabanları
• Koltuk altları
• Dış cinsel organ
• Avuç içleri

AĞAÇ ADAM HASTALIĞININ NEDENLERİ


Ağaç adam hastalığı, otozomal resesif bir genetik bozukluktur, yani belirli genler üzerindeki belirli yerlerdeki mutasyonlardan kaynaklandığı ve kişinin aynı mutasyonları ebeveynlerinden miras aldığı anlamına gelir.  Nadiren, mutasyonun X veya Y genleri üzerinde geliştiği için bu durum cinsiyetle ilişkili olabilirken, tek bir genin mutasyona uğradığı otozomal dominant gende de görülebilir. Ayrıca, ağaç adam hastalığına başka hastalıklar da neden olabilir. Bu hastalıklardan bazıları aşağıdaki gibidir:
• HIV
• Lenfoma
• Organ nakli

AĞAÇ ADAM HASTALIĞININ KOMPLİKASYONLARI

Ağaç adam hastalığı olan kişilerin kabaca % 30-60’ı melanom dışı cilt kanserleri de geliştirirler. Bu kanserler, 40-50’li yaşlardaki kişilerde güneşe maruz kalan bölgelerde ortaya çıkma eğilinindedirler. Skuamöz hücreli karsinom (SCC) özellikle EV ’li insanlar arasında yaygındır. SCC’nin yaygın semptomları vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Kalın, pullu, pürüzlü cilt lekeleri
• Yükseltilmiş sınırları olan açık yaralar
• Siğillere benzeyen büyüme
• Eski skar bölgelerinde gelişen yaralar
• Sağlam, kubbe şeklindeki büyümeler
• Yaşlılık lekelerine benzeyen kahverengi alanlar
• Küçük bir boynuza benzeyebilecek bir büyüme
Ağaç adam hastalığı, yaşam boyu süren bir durumdur ve günümüzde bir tedavisi yoktur, ancak bazı tıbbi tedaviler ve yaşam tarzı değişiklikleri semptomları yönetmeye veya kanser riskini azaltmaya yardımcı olabilir. Erken bir EV teşhisi, semptomları yönetmek ve kanser önleme yöntemlerini uygulamak, ciddi komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olabilir. Ağaç adam sendromu olarak bilinen EV, son derece nadir görülen bir kalıtsak hastalıktır. Karakteristik cilt büyümelerine ve lezyonlarına neden olan kronik HPV enfeksiyonlarına yol açar. EV veya aile öyküsü olan kişiler, ideal olarak uzman bir dermatolog olmak üzere en kısa sürede bir doktora haber vermelidir. Amaç semptomları yönetmek ve ciddi komplikasyonları önlemektir. Ayrıca kişi genetik danışmanlığından da yararlanabilir.

AĞAÇ ADAM HASTALIĞINI YÖNETME

Ağaç adam hastalığı için tedavi olmasa da, bazı ilaçlar, tedaviler ve yaşam tarzı değişiklikleri semptomları daha yönetilebilir hale getirmeye ve komplikasyon olasılığını azaltmaya yardımcı olabilir. Bunun için tıbbi yönetim seçenekleri mevcuttur ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Sistemik veya topikal retinoidler: Bu ilaçlar, bir HPV enfeksiyonunun yayılmasını önlemeye ve cilt iltihabını azaltmaya yardımcı olabilir. 0.5 ila 1.0 miligram alarak 6 ay boyunca günlük asitretin en etkili tedavi olabilir.
• İnterferon-alfa: Bu, özellikle kanser hücrelerinde hücre büyümesini ve bölünmesini azaltan doğal bir bileşik içerir. Ayrıca viral enfeksiyonların tedavisine de yardımcı olabilir.
• Kolekalsiferol: Bu ilaç D vitaminine benzer bir ilaçtır ve semptomların yöneltilmesinde yardımcı olabilir.
Bunun yanında yaşam tarzı değişiklikleri yapılarak da bu semptomlar hafifletilebilir. Bu yaşam tarzı değişiklileri aşağıdaki gibidir:
• Güneşten kaçınmak veya korumak: Güneşe maruz kalmaktan kaçınmak, mümkün olduğunca etkilenen bölgeleri örtmek ve güneş kremi kullanmak cilt kanserinin gelişmesini önlemeye yardımcı olabilir.

KAYNAKÇA

-Ağaç Adam Sendromu(Epidermodysplasia verruciformis):HPV  İsimli Virüsün Sıradışı Etkisi!-Çağrı Mert Bakırcı

Son güncelleme: 3 Şubat 2017

https://evrimagaci.org/agac-adam-sendromu-epidermodysplasia-verruciformis-hpv-isimli-virusun-siradisi-etkisi-4932

 -.Ağaç Adam  Hastalığı nedir?-Özlem Güvenç Ağaoğlu

Son güncelleme:26 Aralık 2020

https://www.bilgiustam.com/agac-adam-hastaligi-epidermodysplasia-verruciformis-nedir/


Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.