Büyük Arter Transpozisyonu (TGA)

İnsan kalbi, bilimin tarihinin büyük bir bölümünde ‘cerrahi olarak dokunulmaz’ olarak düşünülmüştür. Bilim ve kardiyolojik cerrahi son 70 yılda hızlı adımlarla ilerleme kat etti. Büyük arter transpozisyonu cerrahisiyse, kendine kardiyak cerrahinin bu yolda ne kadar ilerleme kaydettiğini sembolize eden bir yer buluyor.

Büyük arter transpozisyonu yenidoğanlarda görülen kompleks bir konjenital defekttir. Sebebi hala anlaşılamamış olsa da, yenidoğanlarda görülen siyanotik konjenital kalp hastalıkları arasında en yaygın olandır.

Normal bir insan kalbinde, kalbin dışına kan taşıyan iki büyük arter bulunur: Aorta ve pulmoner arter. Bu hastalığa sahip çocuklarda bu iki arter kalbe anormal bir şekilde bağlanır; aortanın sağ ventrikül, pulmoner arterin sol ventrikülden köken almasıyla oluşmuş bir lezyondur. Arterlerin yer değiştirmesi, oksijenden yoksun kanın vücuttan sağ atriuma, sağ atriumdan sağ ventriküle gelip aortaya gitmesine ve vücuda geri dönmesine sebep olur. Oksijenden zengin kansa akciğerlerden sol atriuma döner, oradan sol ventriküle geçer ve akciğerlere geri pompalanır. Bunun sonucu olarak, bebek doğduktan hemen sonra siyanoz denilen, mavi renkler ortaya çıkar. Bu mavi renk en iyi bebeğin dudaklarında ve tırnaklarının altında gözlenir. Kalp kaynaklı siyanozu olan bir bebekte, bu mavilik oksijen kullanımıyla iyileşmez. Eğer bu durum devam ederse, bebek oksijensizlikten ölür. Büyük arter transpozisyon olan bir bebeğin doğumdan sonra hayatta kalabilmesinin tek yolu iki karıncık arasında bir kan geçişi olmasıdır ki vücuda biraz dahi olsa oksijenden zengin kan pompalanabilsin. Semptomların ağırlığıysa, bu kan geçişinin düzeyine göre değişmektedir.

Bundan sebeple intrakardiyak bağlantı olarak atriyal septal defekt (ASD), ventriküler septal defekt (VSD); ekstrakardiyak bağlantı olarak patent duktus arteriyozus (PDA) ve bronkopulmoner kollateral sirkülasyon gibi başka anormaliler kanın karışabilmesi ve yaşamsal faaliyetlerin tanı – tedavi sürecinde devam edebilmesi için hayati önem taşımaktadır. Ayrıca D-TGA, VSD’nin varlığı (%30) ve yokluğuna (%70) göre iki alt türe ayrılmaktadır.

D-TGA ile ilişkili anormaliler VSD (%50), sol ventrikül çıkım yolu darlığı (%25), mitral ve triküspid kapak rahatsızlıkları ve koroner arter varyasyonlarıdır. TGA-VSD hastaları pulmoner stenozis veya artezisi, her iki atriumun AV kapakçığına açılması, aorta koarktasyonu gibi rahatsızlıklara diğerlerinden daha yatkındır. Diyabetli annelerin infantlarında ve erkeklerde daha yaygındır. Özellikle pulmoner stenoz ve sağ kardiyak ark gibi diğer kardiyak defektlerle bir arada bulunduğu durumlarda kromozom 22q11. delesyonuyla (DiGeorge sendromu) bağlantılı olabilmektedir. Kolektif veya palyatif cerrahinin modern çağı öncesinde ilk 1 yılın sonuna kadar mortalite %90’dan fazlaydı.

L-TGA ya da diğer bir deyişle konjenital olarak düzeltilmiş transpozisyon (ventriküler inversiyon) AV ve VA diskordansın bir arda bulunduğu bir durumdur. Patofizyolojik açıdan bakarsak sistemik ve pulmoner sirkülasyonda bir problem yoktur ancak morfolojik sağ kalp solda, sol kalp sağdadır. L-TGA ile ilişkilendirilen bazı yaygın patolojiler VSD (%70), tipik şekilde subvalvular olan pulmoner çıkım yolu darlığı (%40) ve triküspit (sistemik AV) kapak anormalileridir (%90). Asemptomatik hasta sayısı %10’un altındadır. Fizyolojik akım sağlandığı için asemptomatik olanlar (izole anomali) belli bir yaşa kadar fark edilmemektedir. Ancak tüm hastalarda genelde sağ ventrikül sol ventrikülün sistemik sirkülasyon için ürettiği itiş basıncı yetersiz kalır ve sistemik kalp yetmezliği yaşarlar. Sağ kalp yetmezliğine triküspit kapakçığın geometrik konfigürasyon olarak fazla volüm ve basınca adaptasyon sıkıntısı çekmesi de sebep olabilmektedir.

Klinik Bulgular:

• Takipne (Hızlı Solunum) (>60 soluk/dk)
• Siyanoz
• Üfürüm
• S2 sesinin normalden yüksek olması
• Azalan femoral nabız

Tanı:

Fetal Tanı: Ultrason cihazıyla yapılan incelemelerde VSD, AV tam bloğu gibi kolay tespit edilebilen yan rahatsızlıklar olmadıkça tespiti zorludur.

Postnatal Tanı: Altında yatan diğer siyanotik konjenital kalp defektlerinden klinik anlamda şüphelenilmesi üstüne kurulur ve öncelikle ekokardiyografi ile kanıtlanır.

Ekokardiyografi: 2 boyutlu transtorasik ekokardiyografi ve Doppler ekokardiyografisi hastaları büyük bir bölümü için tanıda yeterli olmaktadır.

Sıklıkla kullanılmasa da TGA tanısında kullanılabilecek diğer yöntemler:

• EKG
• Göğüs grafisi
• Kardiyak kateterizasyon ve anjiyogram
• Kardiyovasküler MR
• Kardiyovasküler BT
• Nükleer sintigrafi
• Stres ekokardiyografi

Tedavi Yöntemleri:

D-TGA

Durumdan şüphelenildiğinde prostaglandin E1 (PGE1) (alprostadil) tedavisine başlanır. Duktus arteriosus açıklığından oksijenlenmenin korunması için prostaglandin infüzyonu önem taşımaktadır. PGE1’in en büyük yan etkisi apnedir, neonatal endotrakeal entübasyon gerekebilir. Bunun için öncelik belli bir yaş grubundaki çocukları pediatrik kardiyoloji servisine aktarmaktır. Hasta sıcak tutulmalıdır.

Ağır derecede hipoksik ya da PGE1 infüzyonuna rağmen asidotik durumunu koruyan infantlarda Rashkind balon artriyal septostomisi uygulanır.

Arteryel switch (Jatene) operasyonu Senning ve Mustang tarafından 1960’larda geliştirilen TGA tedavisindeki standart cerrahi prosedürdür. Pulmoner arter ve aorta sinüslerinin heme altından kesilerek morfolojik olarak normal anatomik pozisyona reanastomozu gerçekleştirilir. Koroner arterler de eski aort kökünden alınarak eski pulmoner köküne (neoaorta) reimplante edilir. Jatene prosedürünün karmaşık olmayan D-TGA hastalarında yaşama oranı %95’in üstündedir.

Kaynakça:

1. https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-d-transposition-of-the-great-arteries?search=transposition%20of%20the%20great%20arter&source=search_result&selectedTitle=1~63&usage_type=default&display_rank=1#H2924715
2. http://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323401715000377?scrollTo=%23f0175
3. https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323566889000417?scrollTo=%23hl0001983
4. https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780702075247000136?scrollTo=%23hl0000451
5. https://www.clinicalkey.com/#!/content/journal/1-s2.0-S0894731716300402?scrollTo=%23hl0001516
6. https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323401371000077?scrollTo=%23hl0000640
7. https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323463423000141?scrollTo=%23hl0006950
8. https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323529501004612?scrollTo=%23hl0000524
9. https://www.uptodate.com/contents/management-and-outcome-of-d-transposition-of-the-great-arteries?search=transposition%20of%20the%20great%20arter&source=search_result&selectedTitle=2~63&usage_type=default&display_rank=2
10. https://www.uptodate.com/contents/l-transposition-of-the-great-arteries?search=transposition%20of%20the%20great%20arter&source=search_result&selectedTitle=3~63&usage_type=default&display_rank=3#H156826526
11. https://www.clinicalkey.com/#!/content/3-s2.0-B9780323529501004582?scrollTo=%23sc0010
12. Marathe SP, Talwar S. Surgery for transposition of great arteries: A historical perspective. Ann Pediatr Cardiol. 2015 May-Aug;8(2):122-8. doi: 10.4103/0974-2069.157025. PMID: 26085763; PMCID: PMC4453180.

Editörler: Nurbanu Okur ve Günsu Gürgün